重庆三博江陵医院

　　脑内脊索瘤(chordoma)是颅内较少见的一种破坏性肿瘤，深在于颅底部位，临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。

　　颅内脊索瘤临床表现

　　1.鞍部脊索瘤：垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。

　　2.鞍旁部脊索瘤：主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹， 其中，以外展受累较为多见， 这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展 甚至，要经1～2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。

　　3.斜坡部脊索瘤：主要表现为脑干受压症状， 即步行障碍，锥体束征 第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍， 其中， 双侧展神经损害为其特征。

　　4.广泛型：病变范围广泛，超出以上某一类型，甚至延伸至颅底移位区域，据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。

　　检查方法

　　1.头颅X线平片：有重要诊断意义，表现为肿瘤所在部位的骨质破坏，也常见到斑片状或团状肿瘤钙化。

　　2.CT扫描：可见颅底部类圆形或不规则略高密度影，边界较清楚，瘤内有钙化，增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。骨窗像可见明显骨质破坏。

　　3.MRI：肿瘤多为长T1长T2信号，瘤内囊变区呈更长T1长T2信号，钙化为黑色无信号影，出血灶则呈高信号，注射Gd-DTPA后肿瘤轻度至中度强化(图1)。

　　4.脑血管造影：如肿瘤位于鞍区，可见颈内动脉虹吸段外移，大脑前动脉水平段上抬。位于鞍旁颅中窝者，颈内动脉海绵窦段抬高，大脑中动脉起始段和水平段也上抬。向颅后窝发展的肿瘤常将基底动脉推向后方或侧后方。

　　治疗

　　手术治疗法是治疗脊索瘤的常见方法之一，颅底脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。在脊索瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者，绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索瘤对放疗不敏感。

　　脊索瘤无治疗中位生存期6-28个月。也就是说发现脊索瘤，如果不加以治疗，一半的患者在6-28个月会危及生命，说明脊索瘤危害很大。一旦发现应该积极治疗，一些早期、局限性的脊索瘤通过手术有可能达到根治。

　　由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听觉障碍，耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处，常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛，常见有脓性或血性鼻分泌物，也因机械性阻塞、致吞咽困难，鼻咽症状常在神经受累之前出现，切记查看鼻咽腔是否有肿块。

　　斜坡脊索瘤不存在完整包膜、侵袭性生长、容易复发，因此术后定期复查(一般隔半年一复查)是必须的。部分复发的肿瘤如果观察期明显生长较快，往往需要再次积极手术，如果引起神经功能障碍后再手术，神经功能的恢复往往很差。