重庆三博江陵医院

　　颅内淋巴瘤(PML-CNS)是一种原发于淋巴结或淋巴结外器官或组织的恶性肿瘤，其有别于血液病。由于中枢神经系统缺乏淋巴管和淋巴结，所以原发中枢神经系统淋巴瘤中的恶性淋巴细胞起源仍不明确，但该病在组织学上和系统性淋巴瘤相同，通过分析肿瘤细胞表面的免疫球蛋白，证明它是一种B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，其中1%-3%可具有T淋巴细胞表型。

　　颅内原发淋巴瘤在组织学及免疫组化方面于系统性淋巴瘤相同，但又有许多不同点，主要表现于一下几个方面：

　　原发中枢神经系统淋巴瘤系统性淋巴瘤

　　分类霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤

　　病理类型B细胞、T/NK细胞(35%)95%-98%为B细胞，T细胞型很少见

　　临床表现局部神经功能缺失、颅内压增高等症状淋巴结肿大、发热、盗汗、

　　PML-CNS可呈结节型或弥漫型：前者位于脑实质内，好发于脑室及其周围。如基底节、丘脑、肼胝体等部位，如本院前2例，后者位于脑膜等被盖组织及室管膜。肿瘤生长迅速，出现症状到就诊平均仅4个月(20d～la);其症状亦较特殊，除颅压高症状外，多表现为智力、精神、睡眠、人格、体温等改变，故易误诊。脑膜受累者可有类似脑膜炎的症状。多发性肿瘤及弥漫性生长者症状更加复杂，更易误诊。这些特点和肿瘤位于脑深部累及下丘脑及边缘系统有关。部分肿瘤对肾上腺皮质激素有反应，可使肿瘤缩小乃至消失。PML-CNS的诊断首先应除外继发性淋巴瘤。其CT表现亦有一定特点，结节型者主要位于脑室周围，为等或高密度，静注对比剂后明显均匀强化，位于皮层下较浅部位的肿瘤周围脑水肿明显，而位于脑室周围较挥部的肿瘤周围脑水肿较轻，可能和水肿液引流入脑室有关。MlR显示肿瘤为长T1长T2信号，其部位显示得更清楚。弥漫型者CT及MR1均显示受累脑膜或室管膜增厚，且可被对比剂强化，PML-CNS的诊断比较困难，需要和许多疾病鉴别，根据其较特殊的临床表现、肿瘤好发部位、放射学特征等可有助诊断，必要时可行活检和CSF细胞学检查。尤其在有免疫力低下疫患的病人及对肾上腺皮质激素反应良好的肿瘤应疑及本病，结果往往需病理检查才能确诊。

　　PML-CNS的治疗目前还比较困难，手术仅适用于肿瘤部位浅在、单发病例，但对于深部尤其是脑室周围生长的肿瘤，则不适合手术切除。由于肿瘤沿血管周围浸润生长，多无法彻底切除。对大多数部位深在，多发或弥漫型肿瘤，应采取立体定向等方法活检，以取得病理诊断，然后进行综合治疗。肾上腺皮质激素对许多淋巴瘤有效，但其作用不长久，肿瘤可在原位或其他部位很快复发。其作用机制可能是皮质激索对淋巴细胞的直接细胞毒作用。放疗亦有一定效果，由于肿瘤呈多中心生长，应局部加全脑照射，以减缓肿瘤的复发。放疔可使病人的生存期延长，化疗方案很多，但疗效多不确实。Albert等报告采用MTX行大剂量全身化疗取得良好效果，平均生存时间由单纯手术的1个月延长到9个月，较长达54个月。认为MTX大剂量时可透过血脑屏障，并达到治疗浓度。放疗前应用此化疗尚可减少白质病的发生。

　　发现PML-CNS后如不治疗平均只能存活1.5个月，放疗后可延长到2O个月。再结合化疗可进一步提高疗教。但PML-CNS的疗效仍是较差的，需要不断研究加以提高。制备抗肿瘤细胞膜的单克隆抗体及提高机体的免疫力，应是防治本病的较有希望的途径。