重庆三博江陵医院

　　颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，但其生长常累及下丘脑重要结构，需要彻底切除，以免影响患者的生长发育，从而达到彻底治愈的目的。很遗憾，由于家长或一些非专科医务人员缺乏相关知识，使病儿就诊太迟或不能得到有效治疗。如果当患儿视力严重损害后，即使开颅手术切除肿瘤，恢复了健康，视力的损害也不能完全恢复，甚至失明。

　　病因

　　病因不清，诱发因素可能为：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等， 临床表现主要为颅内压增高征，双侧视力减退，视野缺损，内分泌功能障碍及下丘脑症状，手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键，本病为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

　　大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤，部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。

　　颅咽管瘤主要症状

　　颅咽管瘤其主要症状表现儿童为发育迟缓、多饮多尿、和视力下降;成人为视力障碍、头痛、及其女性闭经和男性性功能障碍，所以颅咽管瘤还是很严重的。

　　颅咽管瘤早期出现症状：

　　1.肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;

　　2.肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;

　　3.肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;

　　4.肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。

　　有以下情况时均应考虑颅咽管瘤并进行检查：

　　1.任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。

　　2.青少年儿童颅咽管瘤早期出现症状为内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病，若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。

　　3.成人颅咽管瘤早期出现症状为性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑此病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易，关键是要提高对此病的警惕性。

　　治疗

　　随着显微神经外科技术的进步和激素替代治疗的应用，颅咽管瘤的治疗取得了很大的进步。但是颅咽管瘤的治疗仍存在着一些需要解决的问题，主要是手术切除肿瘤后能否有效防止肿瘤复发及其放射治疗的应用，其次是如何避免下丘脑-垂体功能的损伤和功能有效恢复。

　　1.手术切除颅咽管瘤

　　排除手术器械、设备和手术技术的影响因素，目前对于手术切除颅咽管瘤存在两种不同的观点，一是积极行手术切除肿瘤 (aggressive surgery) 的观点;二是有限的外科手术 (limited surgery) 观点。前者是以Yasargil为代表的神经外科医师的主张，认为颅咽管瘤是良性肿瘤，通过精细的神经外科手术操作能够完全切除颅咽管瘤，可以达到治愈的效果，同时肿瘤全切除的病人术后垂体功能障碍并非永久存在。而后者认为，由于颅咽管瘤所在部位的特殊性，手术全切除肿瘤常会引起下丘脑等重要结构的损伤，如视交叉、垂体柄、视上核、室旁核、后穿质等。一旦发生这些损伤，往往可能导致病人出现较严重的并发症。因此，手术的目的不是完全切除肿瘤，而是通过减小肿瘤的体积，缓解肿瘤占位效应，改善病人的视力、视野，解除脑脊液循环障碍等。对于残留的肿瘤组织，术后进行放疗以防止肿瘤复发。

　　以上两种观点均有可靠的临床病例观察作为依据，至今尚未有哪一种观点被广泛认可。无论哪一种治疗观点，一个掌握了熟练显微神经外科技术的医师在全切除肿瘤的同时，保证病人的安全和术后较好的生活质量是目前共同期望的理想目标。近年，法国的Puget等提出了一种术前影像学评估方法，以此作为选择手术方式的依据。根据术前MRI显示下丘脑受累及的程度，将颅咽管瘤分为3个级别：0级为无下丘脑损伤，1级为肿瘤邻近或挤压下丘脑，2级为下丘脑完全受累 (在MRI上不可辨认)。对0级和1级的病人，Puget等主张进行肿瘤全切除;对2级病人，主张进行肿瘤次全切除，保留下丘脑部位的肿瘤，配合术后放疗。肿瘤切除的程度与肿瘤复发之间存在着一定的关系，这一点是毋庸置疑的。

　　然而，对每一位病人能否做到肿瘤全切除，并获得满意的疗效，取决于下列因素：手术入路的选择，下丘脑功能的保护和术者的手术经验。目前临床医师较为广泛采用翼点入路进行手术，但近年来，一些医师采用额底纵裂入路切除肿瘤，该入路Shibuya较早报告，切除鞍上和突入第三脑室内的肿瘤，沿额底分开纵裂，达到经终板间隙和视交叉前间隙切除肿瘤。我们近年来对80.9%的颅咽管瘤病人采用额底纵裂入路进行手术 (表1)。

　　多数肿瘤位于鞍上往往造成视交叉假性前置，视交叉前间隙狭小或闭塞，肿瘤上极推压第三脑室底;肿瘤较大时可达室间孔，此时漏斗和视交叉上隐窝闭塞，下丘脑核团结构如乳头体、灰结节和漏斗等被慢性挤压向外移位，第三脑室底扩张变薄与终板融合形成单层膜样结构。在肿瘤的压迫下，视交叉后的终板融合膜在两侧视束间隆起膨出。切开此膜即可直视下显露肿瘤，从下丘脑底分离肿瘤，并不造成下丘脑的功能损害。当利用终板间隙切除肿瘤后，视交叉受压缓解，视交叉前间隙开放，经此间隙可切除残留视交叉前、垂体柄和鞍膈上的肿瘤。单纯利用一种手术入路难以达到肿瘤全切除，需要结合蝶鞍扩大、颅底重建和海绵窦肿瘤切除等技术。

　　2.放疗

　　放疗被认为是原发肿瘤次全切除及治疗复发肿瘤的有效辅助手段。由于颅咽管瘤本身属于良性肿瘤及放疗本身所固有的副反应，对于肿瘤全切除的病人，多数医师不主张常规进行放疗。但是对于手术残存的肿瘤，则需要考虑放疗。常规的外放射治疗剂量不易掌握，难以做到既能控制复发又能避免或降低放疗带来的脑损害。如果放疗剂量超过55 Gy，抑制肿瘤复发的作用不仅无明显提高，反而增加了迟发性毒性反应发生的可能。曾有文献报告：对于接受放疗的儿童，其中32%~33%的病儿由于学习能力下降而不得不接受特殊教育。其他放疗的并发症包括放射诱导的肿瘤形成 (如胶质母细胞瘤、肉瘤、脑膜瘤)、放射性脑坏死、放射性血管闭塞、放射性血管炎症、视神经炎、痴呆、基底节钙化下、丘脑-垂体功能障碍及下丘脑性肥胖等。

　　术后

　　颅咽管瘤是良性肿瘤，手术全切除是行之有效的方法。但是，肿瘤无论是在手术切除还是在术后护理都具有复杂性，稍有不慎会给患者造成永久的遗憾。因此选择合适的治疗和护理方案是战胜颅咽管瘤的必然条件。下面一起看手术后颅咽管瘤患者及家属应注意哪些问题?

　　1.尿量异常

　　由于颅咽管瘤手术对下丘脑可能会有不同程度的损伤，易造成尿崩症及水电解质紊乱。因此，准确记录单位时间的尿量变化，观察尿液颜色，必要时测尿比重。当每小时尿量小于250ml时，可暂时不做处理，继续进行观察。

　　2.根据抽血化验及时补充水分

　　若血钠大于145 mmol/L时，神志清楚的患者可口服白开水进行补液，以促进血钠的排出及防止水分的丢失;不能进食的患者经留置胃管注入白开水。如果颅咽管瘤患者血钠小于135 mmol/L时，给予口服补液盐或生理盐水。 因此颅咽管瘤术后定期抽血化验是非常必要的。

　　3.观察意识改变

　　颅咽管瘤术后颅内血肿、电解质紊乱引起昏迷、体内激素水平低下是颅咽管瘤意识改变的主要原因。如果意识变化突然，并伴有血压升高、脉搏增快、瞳孔不等大时，首先考虑颅内压的改变，此时应行头部CT检查。如果血液生化检查正常，病人仍有乏力等临床表现时，可能是激素补充不足或激素减量过快，造成激素水平低下。总之，当患者出现意识障碍时，应根据多方面的数据来评估其原因，并及时报告医生，积极配合抢救。

　　4.视力视野观察

　　在做颅咽管瘤手术前对病人的视力视野的情况有所记录，手术以后要对视力视野再进行评估，以掌握手术后的颅内变化，一般在病人术后精神状况好时检查，如果视力视野比术前有所下降，通常为手术损害所致;如果发生突然性的变化，考虑颅内是否出血，及时通知医生、做出处理。作为颅咽管瘤患者的家属，在颅咽管瘤术后应积极配合医护人员对患者进行观察。 瞳孔的变化往往早于生命体征的变化，所以术后一定要加强对双侧瞳孔的观察，如果有异常应及时报告医生处理。给予相应的处理。

　　5.内分泌障碍

　　颅咽管瘤病人的内分泌功能障碍根据肿瘤部位的不同而表现各异，既可从下丘脑，又可从垂体柄的下丘脑-垂体血管来影响下丘脑激素的分泌。同时，还可通过侵犯与破坏垂体组织来影响垂体激素分泌。在颅咽管瘤手术中，垂体柄结构的保护极为重要，因为肿瘤常起源于此处，术中为了保留垂体柄常需要细致耐心地进行手术操作，这有利于防止术后下丘脑-垂体内分泌功能的紊乱。在手术根治颅咽管瘤后，病人会有不同程度的下丘脑-垂体功能障碍。